隨著新世紀的到來。人類突然發現自己的繁衍面臨著前所未有的危機——男性的精液質量較前20年已下降40%。據世界衛生組織統計，每年增加200萬對新的夫婦，其中男性因素導致的不育約占40%以上。

不育帶給男人的痛苦與無奈：在人生最美好的年華里，祈盼能擁有愛的結晶，以繼承自己的事業和財產。然而造化弄人，婚后多年，因為自己的原因，無法實現這個愿望。這將是一生中最大的遺憾!每當入夜，思緒萬千，想到自己生命不能延續，那種無奈、痛苦的心情非親身經歷者難以體會。”

導致男性不育的病因有很多，其中卡爾曼綜合征是常見的疑難病癥，且治療難度大。卡爾曼綜合癥(Kallmann)是一種典型的孤立性促性腺激素缺乏癥(IGD),早在1944年由(Kallmann)首次報道了9例家族性男子性腺功能減退合并嗅覺喪失或低減，因此而命名為Kallmann綜合癥。本病多見于男性，男女發病率比為4：1，約1/10000，在男性不育中僅次于克氏綜合癥(KIinefelter)。此病同時伴有嗅球發育不全，導致嗅覺喪失或嗅覺功能減退。

患者一般體征皮膚細嫩、童音、無胡須、無喉結、無腋毛、無陰毛、陰莖短小，大約3cm，睪丸小，大約2.0ml，與幼兒一般，雙側乳房無發育，無精液。

一、病因與發病機制

下丘腦分泌GnHR不足是Kallmann綜合癥的根本原因。由于GnHR不足，垂體促性腺激素的分泌功能損傷，導致LH和FSH分泌不足，進而影響了睪丸的生精功能和睪酮的產生。

卡爾曼綜合癥病理圖：

下丘腦分泌的GnHR減少

垂體功能受損

促進腺激素分泌減少

FSH下降 LH下降

睪丸功能受損(雄性激素下降)

生精細胞減少 支持細胞減少 間質細胞增多

二、臨床表現：

1、陰莖短小：陰莖長度平均不到3 cm，有的包皮過長、包莖等。

2、睪丸小：睪丸大約花生米大小、質地很軟，有的陰囊內無睪丸(隱睪)。

3、第二性征發育不良：如無胡須、無腋毛、無陰毛、無喉結，另外，皮膚細嫩，聲音尖亢等女性的特征。

4、體形改變：乳房發育增大，肥胖，臀部也大，侏儒等。

5、陰莖勃起無力或不能勃起，性功能低下或性功能喪失。如已婚者大都不能完成性交。

6、無精液或精液量過少，稀薄，精液中無精子。

三、治療：

經過科學合理的內分泌治療，Kallmann綜合癥可以獲得生育能力的機會很大。

⑴、雄激素治療：常用藥為十一酸睪酮(安特爾)80毫克，每日2次，持續服用3個月，第二性征開始發育。

⑵HCG、HMG的治療:HCG2000u,每周2次，持續1～2年，個別人持續3年。經治療后睪丸體積明顯增大。有的產生精子，達到生育目的。